A Mónica Povedano le entristece recordar a los pacientes de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) que hartos de sufrir tan cruel enfermedad optaron por salir de España para morir en paz o que en un momento de desesperación decidieron suicidarse. "No se puede alargar la agonía" de los enfermos sin solución, reconoce esta amable y locuaz doctora, responsable de la Unidad Funcional de ELA en el Hospital de Bellvitge, donde cada día animan a sus pacientes para que no tiren la toalla en medio de la adversidad. Decidida a seguir su lucha sin cuartel contra la dolencia, Povedano avanza a Epipress en la Fundación Ramón Areces, donde se acaban de celebrar unas jornadas sobre metabolismo, sistemas modelo y terapias, sus esfuerzos por encontrar los genes implicados en esta enfermedad que afecta más a hombres que a mujeres y que supone en la mayoría de los casos una condena a muerte en el plazo de cinco años.
¿Cómo suele reaccionar el paciente cuando el médico le comunica que tiene ELA?
El paciente suele llegar a consulta tras un periplo de un año en el que se siente mal y sufre mucha ansiedad porque no sabe qué le pasa. Una vez diagnosticado se siente primero liberado para caer después en el desánimo, el enfado y la depresión. Hay que darle por lo menos un mes para que acepte la enfermedad y medicarlo muchas veces con antidepresivos.
¿Cuáles son los primeros síntomas?
Hay dos tipos de síntomas: los puramente motores que se manifiestan con torpeza en movimientos finos de las manos o al caminar y los que tienen que ver con el habla. Tienen problemas al pronunciar la r. La enfermedad en sí no duele al principio por lo que no asusta ni al paciente ni a muchos profesionales.
¿Por qué es la malnutrición una consecuencia de la ELA?
Los enfermos de ELA consumen mucha energía y terminan consumiendo menos de lo que necesitan. Además se les debilita el diafragma produciendo problemas en el fuelle respiratorio. Les cuesta tragar la comida, lo que les dificulta una nutrición adecuada.
O sea que la nutrición influye en el tratamiento de los afectados. Desde luego. Los enfermos tienen que ingerir más calorías y además con texturas adecuadas para que no atragantarse.
¿A qué porcentaje de la población suele afectar?
Se detectan 100.000 casos al año en España de los que se salvan seis o siete. A los cuatro o cinco años de ser diagnosticados suelen fallecer. Es la peor enfermedad que te puede tocar en la vida porque es una condena a muerte casi segura en el plazo de cinco años. En muy pocos casos se desarrolla una demencia así que el enfermo es consciente de todo lo que le pasa.
¿Influyen los antecedentes familiares?
Un 10 por ciento de los diagnosticados tienen antecedentes familiares y hoy se valora también la herencia de otras enfermedades neurodegenerativas. Tienen una alteración en el cromosoma 9 que además pueden heredar sus hijos. Se puede decir por tanto que hay alguna influencia genética en la aparición del mal pero también hay factores ambientales.
¿Cuáles son esos factores?
No se puede asegurar que sean factores causales pero se ha visto que los que realizan trabajos de mucho esfuerzo físico tienden a desarrollar más una enfermedad motoneuronal. También los que están expuestos a sustancias tóxicas como los pesticidas de uso agrícola y puede influir también el tabaco.
Supongo que es recomendable llevar una vida sana para tratar de esquivar la enfermedad.
Lo curioso es que estos enfermos suelen ser personas cardio-saludables.
¿Qué quieren decir cuando hablan de la variabilidad de la evolución de la enfermedad? Hay dos tipos de enfermos: los que experimentan una progresión lenta y pueden vivir hasta 10 años y los de progresión rápida que mueren a los tres años. No sabemos a qué se debe esto. A lo mejor son enfermedades diferentes vinculadas a esos fallos motoneuronales.
¿Cómo pudo Stephen Hawking sobrevivir más de 50 años enfermo cuando la esperanza de vida para estos casos es tan corta?
Porque tendría un subtipo de esta enfermedad con una evolución lenta pero no hay que olvidar que tenía una traqueotomía para ventilar, una gastrostomía para alimentarse y un comunicador para hablar. Estaba como Francisco Luzón y eso te permite vivir porque el corazón y el cerebro siguen funcionando. Hay que tener mucha fortaleza mental para sobrevivir en esas circunstancias.
¿Qué avances se están produciendo para hacer frente a esta enfermedad?
Lo más importante es llegar a conocer todos los genes vinculados a la enfermedad para desarrollar terapias génicas y etiquetar así a los pacientes. Se hacen también ensayos clínicos para frenar la neuroinflamación de las células gliales y hay trabajos destinados a reforzar los músculos.
¿Cómo afecta esta enfermedad a los familiares de los afectados? Esta enfermedad desgasta emocional y económicamente a los familiares porque el enfermo se vuelve con los años cada vez más egoísta al reclamar el cuidado. Las familias suelen ser luchadoras y entregadas.
¿A qué edad suelen aparecer los primeros síntomas?
Esta enfermedad no tiene que ver con el envejecimiento pero suele aparecer entre los 60 y los 70 años y afecta en esa horquilla más a los hombres que a las mujeres que quizás tengan cierta protección por los estrógenos.
¿Qué capacidad tiene la Seguridad Social para tratar a estos enfermos?
No existe equidad en el tratamiento que debe de darse en unidades multidisciplinares. Depende de la comunidad autónoma en la que vivas para recibir una atención adecuada o no. Habría que centralizar estas unidades para que todos los enfermos pudieran ser tratados de forma similar porque así podrían vivir un año más.
¿Son motivos económicos los que frenan a la industria farmacéutica en la búsqueda de una solución?
Dejemos el mito de que las farmacéuticas no invierten. ¡Claro que lo hacen! Y por supuesto que tienen el legítimo objetivo de ganar dinero. Gracias a la industria farmacéutica se está avanzando en el conocimiento de esta enfermedad y en los posibles tratamientos.
¿Encuentra en los enfermos un deseo de vivir tan fuerte como el de Francisco Luzón, exdirectivo bancario que aunque ya no puede moverse quiere despertarse cada mañana?
Normalmente, no. A veces quieren vivir porque tienen niños pequeños pero necesitan una fortaleza mental enorme y muchos cuidados que no todo el mundo se puede permitir. De los 300 pacientes que tengo vivos solo dos han querido hacerse la traqueotomía. La mayoría quiere acabar cuanto antes con el sufrimiento.
¿Cómo animan ustedes a sus pacientes para que traten de seguir amando la vida?
Tratamos de que no pierdan la esperanza comentándoles los avances médicos que se logran para que mantengan la ilusión. Tenemos la ayuda de una psicóloga pero muchos quieren tirar la toalla el primer día. Cuanto más apático sea el enfermo menos posibilidades tiene de supervivencia.
¿Llega un momento de la enfermedad en que sería aconsejable la eutanasia?
Sería cuestión de pensarlo cuando ha fracasado el fuelle respiratorio y se descarta la traqueotomía. Estoy a favor de una ley de eutanasia porque algunos de mis pacientes se han tenido que ir a morir a Suiza o a Holanda y otro se suicidó con gas en su casa.
